强直性脊柱炎的详细介绍
来源：风湿健康时间：2015-03-16
强直性脊柱炎(ankylosing sporidylitis，AS)是一种主要侵犯脊柱，并可不同程度的累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von- Bechterew病、类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等，现统称强直性脊柱炎。该病的临床特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化，髋关节常常受累，其他周围关节也可出现炎症。本病一般类风湿因子呈阴性，故与Reiter综合征、牛皮癣关节炎、肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱关节病。
该病在不同地区不同种族的发病率有很大差异，我国强直性脊柱炎的发病率为0.3%。其发病有种族遗传差异性。该病常见于16～30岁青年人，男性多见，40岁以后首次发病者少见，约占3.3%。有报道男性强直性脊柱炎脊柱疾患呈进行性，女性脊柱病一般较轻。
该病的发病可能与以下因素有关：①遗传因素：强直性脊柱炎的发病其发病与HLA-B27密切相关，病人HLA-B27阳性率可高达90%～96%;②感染因素：强直性脊柱炎发病率可能与感染相关，病人大便中肺炎克雷白菌检出率为79%;③免疫因素：60%强直性脊柱炎病人血清补体增高，大部分病例有IgA型类湿因子，血清C4和IgA水平显著增高，血清中有循环免疫复合物(CIC)，但抗原性质未确定。④其他因素：创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。总之，目前本病病因未明，尚无一种学说能完满解释强直性脊柱炎的全部表现，很可能在遗传因素的基础上的受环境因素(包括感染)等多方面的影响而致病。
该病病理改变如下：①主要病理的特征性改变是韧带附着端病(enthesopathy)，病变原发部位是韧带和关节囊的附着部，即肌腱端的炎症，导致韧带骨赘(syndesmophyte)形成、椎体方形变、椎骨终板破坏、跟腱炎和其他改变。②病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎，脊柱的其他关节由上而下相继受累。强直性脊柱炎周围关节的滑膜改变为以肉芽肿为特征的滑膜火。滑膜小血管周围有巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润、滑膜增厚，经数月或数年后，受累滑膜有肉芽组织形成。关节周围软组织医学教 育网 原创有明显的钙化和骨化，韧带附着处均可形成韧带骨赘，不断向纵向延伸，成为两个直接直邻椎体的骨桥，椎旁韧带同椎前韧带钙化，使脊椎呈竹节状。③随着病变的进展，关节和关节附近有较显著的骨化倾向。早期韧带、纤维环、椎间盘、骨膜和骨小梁为血管性和纤维性组织侵犯，被肉芽组织取代，导致整个关节破坏和附近骨质硬化;经过修复后，最终发生关节纤维性强直和骨性强直，椎骨骨质疏松，肌萎缩和胸椎后凸畸形。椎骨软骨终板和椎间盘边缘的炎症，最终引起局部骨化。④心脏病变特征是侵犯主动脉瓣，使主动脉前膜增厚，因纤维化而缩短，但不融合，主动瓣环扩大，有时纤维化可达主动脉基底部下方。偶见心包和心肌纤维化，组织学可见心外膜血管有慢性炎性细胞浸润和动脉内膜炎;主动脉壁中层弹力组织破坏，代之纤维组织，纤维化组织如侵犯房室束，则引起房室传导阻滞。⑤肺部病变特征是肺组织事斑片状炎症伴圆细胞和成纤维细胞浸润，进而发展至肺泡间纤维化伴玻璃样变。
临床表现
本病起病隐袭，进展缓慢，全身症状较轻。早期常有下背痛和晨起僵硬，活动后减轻，并可伴有低热、乏力、食欲减退、消瘦等症状。开始时疼痛为间歇性，数月数年后发展为持续性，以后炎性疼痛消失，脊柱由下而上部分或全部强直，出现驼背畸形。女性病人周围关节受侵犯较常见，进展较缓慢，脊柱畸形较轻。
1.关节病变：表现强直性脊柱炎病人多有关节病变，且绝大多数首先侵犯骶髂关节，以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯，也可侵犯周围关节，早期病变处关节有炎性疼痛，伴有关节周围肌肉痉挛，有僵硬感，晨起明显;也可表现为夜间疼，经医学教 育网 原创活动或服止痛剂缓解。随着病情发展，关节疼痛减轻，而各脊柱段及关节活动受限和畸形，晚期整个脊柱和下肢变成强硬的弓形，向前屈曲。
⑴骶髂关节炎：约90%强直性脊柱炎病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎，表现为反复发作的腰痛，腰骶部僵硬感，间歇怀或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛，可放射至大腿，无阳性体征，伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛，所以不像坐骨神经痛。有些病人无骶髂关节炎症状，仅X线检查发现有异常改变。约3%强直性脊柱炎颈椎最早受累，以后下行发展至腰骶部，7%强直性脊柱炎为几具脊柱段同时受累。
⑵腰椎病变：腰椎脊柱受累时，多数表现为下背前和腰部活动受限。腰部前屈、扣挻、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛，腰椎旁肌肉痉挛;后期可有腰肌萎缩。
⑶胸椎病变：胸椎受累时，表现为背痛、前胸和侧胸痛，最兵器一驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时，则呈束带状胸痛，胸廓扩张受限，吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼所状态，胸廓扩张度较正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小，造成心肺功能和消化功能障碍。
⑷颈椎病变：少数病人首先表现为颈椎炎，先有颈椎部疼痛，沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛，以后萎缩，病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限，常固定于前屈位，不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面，不能抬头平视。
⑸周围关节病变：约半数强直性脊柱炎病人有短暂的急性周围关节炎，约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节，下肢多于上肢。周围关节受累率是强直性脊柱炎病人的主要致残原因;髋部症状出现在发病后5年内者占94%，提示强直性脊柱炎发病头5年如未累及髋关节，则以后受累的可能性不大。肩关节受累时，关节活动受限疼痛更为明显，梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲，使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节，侵犯于部分节者更为罕见。此外，耻骨联合亦可受累，骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症状，早期表现为局部软组织肿、痛，晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后，局部症状与类风湿性关节炎不易区别，但遗留畸形者较少。
2.关节外表现：强直性脊柱炎的关节外病变，大多出现在脊柱炎后，偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。强直性脊柱炎可侵犯全身多个系统，并伴发多种疾病。
⑴心脏病变：以主动脉瓣病变较为常见，据尸检发同约25%强直性脊柱炎病例有主动脉根部病变，心脏受累在临床上可无症状，亦可有明显表现。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%;约8%发生心脏传导阻滞，可与主动脉瓣关闭不全同时存在单独发生，严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿-斯综合征。当病变累及冠状动脉口时可发生心绞前。少数发生主动脉瘤、心包炎和心肌炎。合并心脏病的强直性脊柱炎病人，一般年龄较大，病史较长，脊柱炎及外周关节病变较多，全身症状较明显。
⑵眼部病变：25%强直性脊柱炎病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎，后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发，病情越长发生率愈高，但与脊柱炎的严重程度无关，有周围关节病者常见，少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性，有时需用皮质激素治疗，有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。
⑶耳部病变：29%病人发生慢性中耳炎，而且，在发生慢性中耳炎的强直性脊柱炎病人中，其关节外明显多于无慢性中耳炎的强直性脊柱炎病人。
⑷肺部病变：少数强直性脊柱炎病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变，表现为咳痰、气喘、甚至咯血，并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。X线检查显示双侧肺上叶弥漫性纤维化，可有囊肿形成与实质破坏，类似结核，需加以鉴别。
⑸神经系统病变：由于脊柱强直及骨质疏松，易使颈椎脱位和发生脊柱骨折，而引起脊髓压迫症;如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛;强直性脊柱炎后期可侵犯马尾，发生马尾综合征，而导致下肢或臀部神经根性疼痛;骶神经分布区感染丧失，跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。
⑹淀粉样变：为强直性脊柱炎少见的并发症，大多没有特殊临床表现。
⑺肾及前列腺病变：与类风湿性关节炎相比，强直性脊柱炎极少发生肾功能损害，但有发生IgAD肾病的报告。强直性脊柱炎并发慢性前列腺炎较对照组增高，其意义不明。
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