皮肤红斑狼疮有哪些类型
来源：红斑狼疮健康时间：2015-01-30
红斑狼疮是一个病谱性疾病，病谱的一端为盘状红斑狼疮，病变主要限于皮肤，另一端为有内脏多系统累及、并常有皮肤损害的系统性红斑狼疮。中间有很多亚型，如播散性盘状红斑狼疮、深在性红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮和抗核抗体阴性的系统性红斑狼疮等。 目前，许多人认为DLE与SLE是红斑狼疮的两个异型，因为两个病有许多相同的临床表现，只是DLE的系统性损害发生率较低。 15％的SLE病人可有临床和组织学上典型的盘状红斑，大多数先有DLE的SLE患者病程较良性，某些SLE患者在病情缓解时可出现典型的DLE皮损，DLE病人也偶可转变为SLE，其转变率是很低的，文献报告从1．3％～5％，发生的时间可从2年到29年不等。
（一）皮肤红斑狼疮
1、慢性皮肤红斑狼疮
（1）盘状红斑狼疮（DLE） 特点为皮肤持久性盘状红斑，境界清楚，表面毛细血管扩张并有粘着性鳞屑。剥离鳞屑，可见其下扩张的毛囊口。鳞屑底面有很多刺状角质突起，栓在毛囊口中。在发展过程中，损害中心逐渐出现萎缩，微凹，色素减退，而周围色素沉着。皮损局限者称为局限性盘状红斑狼疮，好发于面部，特别是两颊和鼻背，呈蝶形分布；其次发生于口唇、耳廓、头皮等处。盘状红斑狼疮也可广泛地发生于四肢、手背、手指、躯干，称播散性盘状红斑狼疮。此外，DLE尚可有第二种类型损害，为紫红色荨麻疹样斑块，不发生萎缩和鳞屑，一般在面部，可不对称，或呈蝶形分布。在唇及口腔粘膜的DLE损害呈灰白色斑块，可形成糜烂及浅溃疡，最后出现萎缩。有不同程度瘙痒和烧灼感。DLE病程呈慢性，少数病例皮损可自行消退。一般愈后留下色素减退的萎缩性瘢痕，严重的瘢痕可引起毁形，头皮则形成萎缩性脱发区。容易复发。有时在日晒或过度劳累后加剧。少数经久不愈的陈旧损害因局部用药不当或长期慢性刺激可发展为鳞状细胞癌。
（2）疣状（肥厚性）狼疮 皮损好发于面部，为非瘙痒性丘疹结节样损害，皮损显著高出皮面，表面可呈疣状，与角化棘皮瘤和肥厚性扁平苔藓相似。
（3）冻疮样狼疮 是一型分布于肢端的由微血管受到冷创伤引起的慢性红斑狼疮，分布于指尖、耳轮、小腿、足跟。多见于女性。常发生在面部的DLE之后，有时可有系统累及。有报告可有抗磷脂抗体阳性。用治疗LE的药物治疗通常无效。
（4）狼疮性脂膜炎 又称深在性红斑狼疮（LEP），为介于DLE和SLE间的中间类型。发生率占LE的2％以上。男女都可发生，主要见于女性。大多为中年人（40～50岁），但少数儿童亦发生。皮损表现为深部皮下结节或斑块，一个或多个，坚硬。表面皮肤常为皮色或淡红色，或为典型DLE。有的结节持续不变，而在其它部位发生新损害，有的逐渐扩大或与邻近结节融合成斑块。有的结节可吸收，皮面凹陷或坏死，溃疡，愈合后留萎缩性瘢痕。结节可发生于任何部位，常见于颊、臀、臂，其次为股、胸部。单侧或两侧分布。 实验室检查：可有贫血、白细胞减少、血小板减少和血沉增快。30％病例ANA（+），类风湿因子阳性，免疫球蛋白升高。组织病理病变主要在皮下脂肪组织，直接免疫荧光示脂肪小叶间隔内血管壁有免疫球蛋白沉积。 LEP经过慢性，可同时伴SLE或DLE，亦可在LE发病之前或后发生，或者以结节形式存在而无典型LE皮损。本型不稳定，可向DLE或SLE转变。亦可初为DLE或SLE，以后转为LEP。
2、亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）
1979年Sontheimer等首先报告了27例SCLE的临床和实验室特征，近半数（48％）患者符合美国风湿病协会SLE的诊断标准，而系统性损害轻，因此提出这是一种以皮肤症状为主的LE特殊亚型，属DLE和SLE的中间型，过去曾称为对称性离心性红斑（1925年Brocq）、自身免疫性环状红斑、亚急性播散性LE、浅表性播散性LE和银屑病样LE等。 本病女性多见，患者以中青年为主。在所有LE病例中占10％～15％。
皮肤表现主要有二型：
①环—多环型，损害初起为红色水肿性斑，逐渐向外围扩大成环形或弧形，邻近的融合成多环形或脑回形，边缘红色、隆起，内侧缘覆细小鳞屑，中央消退后留浅灰色色素沉着和毛细血管扩张。或呈离心性环，环中央消退处又起新环。
②丘疹鳞屑型（银屑病型），初起为红色丘疹，逐渐扩大成大小不等形状不规则斑，上覆菲薄鳞屑，呈银屑病样或糠疹样，不见毛囊性栓塞和粘着性鳞屑。通常出现一种类型皮损，偶有二型同时存在。约20％病例伴DLE损害。皮损持续数周或数月消退，可在原处或它处复发，消退后不留瘢痕。皮损好发于暴光部位，主要分布于面、颈、躯干上部、上肢伸侧及手足、指（趾）背，硬颚累及可达40％，唇和颊粘膜偶可累及。 此外，尚可有光敏、脱发、雷诺现象、网状青斑和甲周毛细血管扩张等。 除皮损外可合并有关节痛或关节炎，其次为发热、肌痛、浆膜炎。肾损害及中枢神经系统病损发生率低、病情轻。 实验室检查：有贫血、白细胞降低、血小板减少、血沉快。LE细胞阳性（10％～55％），ANA（＋）（80％）。63％患者抗Ro抗体阳性，50％～70％抗La抗体阳性，此两抗体测定的高阳性率为本病的免疫学特征。47％有Ro、La两种抗体，也可有抗dsDNA抗体（10％～30％）、抗mRNA抗体（8％～19％）和抗Sm抗体（4％～13％）阳性。此外有CIC升高和补体降低。直接免疫荧光检测皮损，约60％患者真皮表皮交界处有IgG沉积，呈连续性、不规则颗粒型，无皮损处检测约30％（+）。HLA表型以-A1、-B8、-DR3多见。 皮肤组织病理与DLE相近，基底细胞层液化变性及真皮和附件周围有淋巴和单核细胞浸润，但炎症浸润比DLE轻。
在亚急性皮肤红斑狼疮中还有以下两种特殊类型：
（1）新生儿红斑狼疮（NLE） 本病是由母亲体内的Ro／SSA抗体经胎盘转移给婴儿，使其发生皮肤损害或心脏传导阻滞的独特疾病。临床上多见于女性（约占75％），发生于出生后头几周的新生儿。皮损为SCLE样的环状鳞屑性红斑，主要见于头、颈、眼眶周围暴光部位，非暴光部位也可受累。完全性或不完全性先天性心脏房室传导阻滞（CHB）是NLE的常见临床症状，通常为Ⅲ度，并是终身性的，可伴有或不伴有皮肤病变。患儿有时也可有血小板减少、溶血性贫血、白细胞减少和肝炎等系统症状。Ro／SSA抗体为本病的血清学标志，母、婴血中均可有。患儿偶可发现有U1—RNP抗体阳性。患儿的皮损通常在六个月内自动消失，皮损消退后不留瘢痕。少数患者可发展成活动性SLE。同时有皮损和CHB者预后较差。皮损的组织病理和免疫病理具LE的特征。患儿母亲可以是SLE患者，也可以是其它风湿病患者，多数临床上无症状。HLA-DR3频率较高。由于本病多发生先天性的心脏房室传导阻滞，因此，具有Ro／SSA抗体阳性的妊娠妇女要严密观察胎儿的心脏变化。
（2）补体缺陷综合征 许多补体成分的缺陷可伴有LE样的表现，特别是C2和C4的缺陷。此临床亚型病人的共同特点为环状的SCLE样皮损、光敏感和Ro／SSA抗体的阳性。
3、急性皮肤红斑狼疮 即系统性红斑狼疮（SLE）病人的皮损，包括面部蝶形红斑、伴有或不伴有水肿的全身性红斑。大疱性皮损是本型皮肤LE的一种新亚型，又称大疱性LE。皮损为单个或成簇的水疱或大疱，常广泛分布，好发在暴光部位，瘙痒常不明显。皮肤组织病理为含有中性粒细胞的表皮下水疱。免疫电镜示，在致密板有颗粒状IgG、IgM或IgA沉积。多数病人为HLA-DR2阳性。病人对氨苯砜治疗十分敏感，以此可与获得性大疱表皮松解症鉴别。
