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大疱性先天性鱼鳞病样红皮病临床表现

来源:皮肤专科健康时间:2014-12-20

  大疱性先天性鱼鳞病样红皮病又被称之为表皮松解性角化过度症,属于鱼鳞病中比较少见的一种,为常染色体显性遗传,但50%为新发突变,发病率不详。患者出生时即有广泛水疱,继而为角化过度性鳞屑所代替,主要累及四肢屈侧皮肤,具体临床表现如下所述。

  临床表现:

  1.出生时即有广泛水疱,继而为角化过度性鳞屑所代替,主要累及四肢屈侧皮肤。

  2.皮肤广泛潮红,上覆极厚的棕黄色角质物,角质性鳞片形成平行的棘突。

  3.在大关节附近、肢体屈侧、皱褶等易摩擦部位,角质性鳞片堆积很厚,呈疣状外观。

  4.水疱和鳞片的程度因人而异。

  5.常有掌跖角化过度。

  6.指(趾)甲增厚,一个或多个(常见)甲营养不良,甲板增厚或脱落。

  7.常有睑外翻,角膜营养不良,畏光。

  8.少数患者身材矮小,伴有智力迟钝及其他发育异常。

  特别提示:大疱性先天性鱼鳞病样红皮病临床比较少见,此病皮损面积常在患者身体皮肤上大面积发生,对患者生活影响较大,目前除对症治疗外尚无根治方法,生活中需注意饮食及卫生。

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