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胎儿多囊肾是遗传吗

来源:肾病专科健康时间:2015-03-02

  胎儿多囊肾是遗传吗?胎儿多囊肾在生活中是多发性的肾病疾病,对健康的影响是相当大的,甚至危及生命,一定要及早进行治疗。那胎儿多囊肾是遗传吗?下文对这个问题进行了简单的介绍,一起来了解。

  胎儿多囊肾是遗传吗?胎儿多囊肾是一种先天性发育反常疾病,其病理改变是两侧肾实质内发生无数个潴留性囊肿,可分为常染色体显形遗传的成人型和常染色体隐性遗传的胎儿多囊肾。后者根据发病年龄与临床表现可分为围产期型、新生儿型、婴儿型、童年型,本例属围产期型。

  胎儿多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性胎儿多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性胎儿多囊肾(ARPKD)两类。常染色体显性遗传性胎儿多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性胎儿多囊肾又称成人型胎儿多囊肾,是常见的胎儿多囊肾病。由于对本病的认识日益深入,预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称胎儿多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。

  ADPKD 常见于成年时出现症状。囊肿在出生时即已存在,随时间推移逐渐长大,抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿多囊肾时期即已存在。绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是:全肾布满大小不等的囊肿,直径由刚能分辨至数厘米不等。乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形。囊内有尿样液体,出血或感染时呈不同外观。囊肿呈进行性长大,可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质:ADPKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌,而ARPKD囊液中则无。

  胎儿多囊肾患儿常因肾功能不良而夭折,发病愈早,愈后愈差。随B超仪的改进提高,该病在围产期则不难诊断,胎儿多囊肾应与多发性肾囊肿和肠管积液鉴别。本例于宫内妊娠晚期检出,说明围产期B超检查的必要性,这对优生优育颇有益处。胎儿多囊肾患儿因肾功能不良而夭折。胎儿多囊肾一般出生后几月内死于尿毒症。如果胎儿属多囊性肾发育不良,则首先分清是单侧还是双侧,如是双侧,因其预后很差,比较好是终止妊娠;如是单侧,则可以继续妊娠。

  胎儿多囊肾是遗传吗?通过上述讲解,是否对你深入认识疾病有所帮助呢。同时需要注意的是,胎儿多囊肾的危害是相当大的,治疗越早越好,争取尽早控制病情,早日恢复健康。若你还有哪些疑问需要解答,不妨向我院专家在线咨询。

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