先天性肾病综合征
来源：肾病专科健康时间：2015-04-26
先天性肾病综合征?很多人认为肾病综合症是一种非常严重的疾病,是由其他肾脏疾病引起病变,实际上先天性肾病综合征是一种罕见的肾脏疾病,通常在婴儿身上,一旦出现这种疾病很难治疗,后果非常严重。那么,让我们为大家介绍先天性肾病综合征?
先天性肾病综合症是指生后不久约 3～6个月起病的一种肾脏疾病，它具有肾病综合症的四大特点，即①大量蛋白尿，定性检查≥(+++)，定量每日超过o.1g/kg;②低蛋白血症，血清白蛋白<3g/L;③高胆固醇血症，血清胆固醇超过5.72mmol/L;④水肿。先天性肾病综合征分为原发性和继发性，原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症，继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎 )、中毒、溶血尿毒综合征等。
芬兰型先天性肾病综合征属常染色体隐性遗传，患儿常为早产儿，有大胎盘，鼻小，鼻梁低，眼距宽，肌张力差。出生时已有蛋白尿，很快出现水肿和腹水，并常有脐疝，患儿喂养困难，易吐泻，生长发育迟缓，部分患儿可呈高凝状态，导致血栓栓塞合并症。早期肾功能正常，但易患感染性疾病。本病无特异治疗，只能对症和支持疗法，防治感染，减轻水肿，类固醇和免疫抑制剂无效。本病预后差，多于6月～1岁内死于感染，如能存活至2～3岁常死于尿毒症。因此最彻底的治疗是2岁以后进行肾移植。
先天性肾病综合征?上面是一个肾病专家为大家做的相关介绍。通过上面的介绍,我们应该了解这种疾病的概念。温馨提示:治疗肾脏疾病,请一定要到正规的医院诊断并给予治疗。肾病综合症并发症？有什么问题，请尽快咨询在线专家。
